+Gonzalo Alvear+
En esta revisión sistemática de la literatura se muestran las etiologías más frecuentes de las bronquiectasias no fibrosis quística en adultos y la importancia de identificarlas.
Respirology 2016;21:1376–1383
Dado que la identificación de las causas subyacentes pueden llevar al cambio en el manejo de los pacientes con bronquiectasias no fibrosis quística, lo que podría traducirse en mejora del pronóstico, la evaluación sistemática etiológica de las bronquiectasias es absolutamente necesaria y clínicamente razonable.
Varios estudios recientes han investigado en forma prospectiva la etiología de las bronquiectasias en los adultos, llegando a resultados significativamente discrepantes. Las explicaciones exactas de esto no se conocen, pero podrían ser multifactoriales, incluyendo las diferencias en los diseños de los estudios, la raza de los participantes y el tamaño muestral.
Aunque se ha dicho, desde hace tiempo, que la dilatación bronquial permanente en las bronquiectasias no pueden curarse mediante ninguna medicación, ciertas etiologías, como las inmunodeficiencias y el déficit de α1 antitripsina, pueden responder preferencialmente a terapias específicas, como la suplementación de inmunoglobulinas o de α1 antitripsina.
En esta revisión sistemática se buscó (1) evaluar la prevalencia de etiologías específicas; (2) determinar cuán frecuente la identificación etiológica podría provocar un cambio en el manejo del paciente; (3) comparar las diferentes etiologías en diferentes regiones geográficas.
Para esto se buscaron publicaciones que reportasen las etiologías en adultos con bronquiectasias con diseño observacional, en inglés y hasta octubre 2015. Los estudios observacionales podían ser prospectivos, retrospectivos, caso control o transversales o un reanálisis de datos de estudios clínicos intervencionales, donde la intervención no figurara en análisis y se pudieran extraer los datos directamente de los estudios. Debido a la presencia de heterogeneidad sustancial entre los estudios (diseño, población, tamaño muestral, criterios de inclusión, estudio diagnóstico y definición de la etiología individual), no se pudo realizar un metanálisis, por lo que se presenta una descripción cualitativa.
Se incluyeron 56 artículos en el análisis final. El 42,9% fueron estudios de cohorte prospectivos, 33,9% retrospectivos, 12,5% caso controles y 10,7% transversales.
El número total de etiologías (8.656) excedieron el número total de pacientes (8.608) ya que tres estudios reportaron más de una etiología para pacientes individuales.
En la población incluida, la etiología idiopática se encontró en el 44,8% de los pacientes. Luego de la exclusión de los casos idiopáticos, las seis etiologías conocidas más comunes fueron la postinfecciosa (29,9%), la inmunodeficiencia (5%), la EPOC (3,9%), las enfermedades del tejido conectivo (ETC) (3,8%), la disfunción ciliar (2,5%) y la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) (2,6%) (Tabla 1).
Varios estudios recientes han investigado en forma prospectiva la etiología de las bronquiectasias en los adultos, llegando a resultados significativamente discrepantes. Las explicaciones exactas de esto no se conocen, pero podrían ser multifactoriales, incluyendo las diferencias en los diseños de los estudios, la raza de los participantes y el tamaño muestral.
Aunque se ha dicho, desde hace tiempo, que la dilatación bronquial permanente en las bronquiectasias no pueden curarse mediante ninguna medicación, ciertas etiologías, como las inmunodeficiencias y el déficit de α1 antitripsina, pueden responder preferencialmente a terapias específicas, como la suplementación de inmunoglobulinas o de α1 antitripsina.
En esta revisión sistemática se buscó (1) evaluar la prevalencia de etiologías específicas; (2) determinar cuán frecuente la identificación etiológica podría provocar un cambio en el manejo del paciente; (3) comparar las diferentes etiologías en diferentes regiones geográficas.
Para esto se buscaron publicaciones que reportasen las etiologías en adultos con bronquiectasias con diseño observacional, en inglés y hasta octubre 2015. Los estudios observacionales podían ser prospectivos, retrospectivos, caso control o transversales o un reanálisis de datos de estudios clínicos intervencionales, donde la intervención no figurara en análisis y se pudieran extraer los datos directamente de los estudios. Debido a la presencia de heterogeneidad sustancial entre los estudios (diseño, población, tamaño muestral, criterios de inclusión, estudio diagnóstico y definición de la etiología individual), no se pudo realizar un metanálisis, por lo que se presenta una descripción cualitativa.
Se incluyeron 56 artículos en el análisis final. El 42,9% fueron estudios de cohorte prospectivos, 33,9% retrospectivos, 12,5% caso controles y 10,7% transversales.
El número total de etiologías (8.656) excedieron el número total de pacientes (8.608) ya que tres estudios reportaron más de una etiología para pacientes individuales.
En la población incluida, la etiología idiopática se encontró en el 44,8% de los pacientes. Luego de la exclusión de los casos idiopáticos, las seis etiologías conocidas más comunes fueron la postinfecciosa (29,9%), la inmunodeficiencia (5%), la EPOC (3,9%), las enfermedades del tejido conectivo (ETC) (3,8%), la disfunción ciliar (2,5%) y la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) (2,6%) (Tabla 1).
En cuanto a la etiología según área geográfica, 35 estudios eran de Europa, 8 de Asia, 6 de Oceanía, 5 de América del Sur, 1 de Norteamérica y 1 de África. En general, las etiologías entre los estudios son significativamente diferentes debido a las diferentes poblaciones de pacientes evaluadas, el número de estudios incluidos de cada región, los criterios de elegibilidad y el estudio diagnóstico para definir las etiologías. Hubo significativamente más bronquiectasias idiopáticas en Europa y Oceanía y post infecciosas por tuberculosis en Asia.
Los autores comentan que este es la primera revisión sistemática global sobre la prevalencia de etiologías específicas de las bronquiectasias en adultos. En general, al menos una causa subyacente se pudo identificar en el 55,2% de los pacientes. Esta identificación podría haber llevado a un cambio en el manejo en el 18,3% de los pacientes. Las etiologías más frecuentemente identificadas fueron las postinfecciosas, las inmunodeficiencias, la EPOC, la disfunción ciliar y el ABPA, aunque las estimaciones variaron grandemente dependiendo de la población analizada. De las etiologías conocidas, las postinfecciosas fueron las más frecuentes (29,9%), de la cuales las post tuberculosas fueron las predominantes. Estos hallazgos indican que las bronquiectasias postinfecciosas siguen siendo una categoría importante tanto en los países en desarrollo como en los desarrollados.
La segunda causa más prevalente de bronquiectasias en la presente revisión fue la EPOC, aunque la EPOC ha sido considerada en varios estudios como criterio de exclusión, por lo que quedaba afuera, lo que su prevalencia real podría estar subestimada. Los pacientes con EPOC y bronquiectasias (sobreposición EPOC-Bronquiectasias) tienden a tener peor función pulmonar y mayor mortalidad que aquellos sin bronquiectasias. Se ha sugerido que esta sobreposición podría, incluso, ser un fenotipo de EPOC.
El 18,3% de los pacientes tienen una causa subyacente que requeriría de un tratamiento dirigido o screening genético. Esto justifica la importancia de la búsqueda meticulosa y completa de las probables etiologías en las bronquiectasias, lo que podría significar mejorar el pronóstico en muchos casos.
Hubo diferencias significativas en el espectro etiológico entre los pacientes con bronquiectasias en las diferentes regiones geográficas. La razón de esta disparidad no está clara, pero podría influir lo siguiente: (1) las diferentes poblaciones de pacientes evaluadas; (2) el variado número de estudios disponibles incluidos; (3) las variaciones individuales entre los estudios.
Los autores concluyen que esta revisión provee, por primera vez, de datos sobre etiologías en adultos con bronquiectasias globalmente.
Los autores comentan que este es la primera revisión sistemática global sobre la prevalencia de etiologías específicas de las bronquiectasias en adultos. En general, al menos una causa subyacente se pudo identificar en el 55,2% de los pacientes. Esta identificación podría haber llevado a un cambio en el manejo en el 18,3% de los pacientes. Las etiologías más frecuentemente identificadas fueron las postinfecciosas, las inmunodeficiencias, la EPOC, la disfunción ciliar y el ABPA, aunque las estimaciones variaron grandemente dependiendo de la población analizada. De las etiologías conocidas, las postinfecciosas fueron las más frecuentes (29,9%), de la cuales las post tuberculosas fueron las predominantes. Estos hallazgos indican que las bronquiectasias postinfecciosas siguen siendo una categoría importante tanto en los países en desarrollo como en los desarrollados.
La segunda causa más prevalente de bronquiectasias en la presente revisión fue la EPOC, aunque la EPOC ha sido considerada en varios estudios como criterio de exclusión, por lo que quedaba afuera, lo que su prevalencia real podría estar subestimada. Los pacientes con EPOC y bronquiectasias (sobreposición EPOC-Bronquiectasias) tienden a tener peor función pulmonar y mayor mortalidad que aquellos sin bronquiectasias. Se ha sugerido que esta sobreposición podría, incluso, ser un fenotipo de EPOC.
El 18,3% de los pacientes tienen una causa subyacente que requeriría de un tratamiento dirigido o screening genético. Esto justifica la importancia de la búsqueda meticulosa y completa de las probables etiologías en las bronquiectasias, lo que podría significar mejorar el pronóstico en muchos casos.
Hubo diferencias significativas en el espectro etiológico entre los pacientes con bronquiectasias en las diferentes regiones geográficas. La razón de esta disparidad no está clara, pero podría influir lo siguiente: (1) las diferentes poblaciones de pacientes evaluadas; (2) el variado número de estudios disponibles incluidos; (3) las variaciones individuales entre los estudios.
Los autores concluyen que esta revisión provee, por primera vez, de datos sobre etiologías en adultos con bronquiectasias globalmente.
Grupo Respiratorio Integramédica 